Склеродермия: что это такое, как лечить, симптомы системной склеродермии

Системная склеродермия

Склеродермия: что это такое, как лечить, симптомы системной склеродермии

Системная склеродермия – диффузная патология соединительной ткани, для которой характерны фиброзно-склеротические изменения кожи, суставно-мышечного аппарата, внутренних органов и сосудов.

Типичными признаками системной склеродермии служат синдром Рейно, уплотнение кожи, маскообразное лицо, телеангиэктазии, полимиозит, суставные контрактуры, изменения со стороны пищевода, сердца, легких, почек.

Диагностика системной склеродермии основана на комплексе клинических данных, определении склеродермических аутоантител, биопсии кожи. Лечение включает антифиброзные, противовоспалительные, иммуносупрессивные, сосудистые средства, симптоматическую терапию.

Системная склеродермия – коллагеноз с полисиндромными проявлениями, в основе которого лежит прогрессирующий фибросклероз кожных покровов, опорно-двигательного аппарата, висцеральных органов и сосудов.

Среди болезней соединительной ткани занимает второе место по частоте встречаемости после системной красной волчанки. Патология детально описана еще в ХVII в.

, однако общепринятый термин «склеродермия» был введен в употребление лишь в середине ХIХ столетия, а детальное изучение заболевания в рамках ревматологии началось с 40-50-х г.г. прошлого века. Распространенность системной склеродермии колеблется от 6 до 20 случаев на 1 млн. человек.

Женское население заболевает в 3-6 раз чаще, чем мужское; основную долю пациентов составляют лица в возрасте 30-60 лет. Системная склеродермия имеет медленно прогрессирующее течение, со временем приводящее к утрате трудоспособности.

Точные представления о причинах системной склеродермии отсутствуют. Накопленные наблюдения позволяют лишь высказывать отдельные этиологические гипотезы.

В пользу генетической детерминированности свидетельствуют факты семейной истории системной склеродермии, а также наличие у ближайших родственников других склеродермических болезней, коллагенозов (СКВ, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена), микроангиопатий, кардиопатий и нефропатий неизвестного генеза.

Выявлена ассоциация склеродермии с определенными антигенами и аллелями HLA-системы, определяющими иммунный ответ, что также свидетельствует о наличии генетического следа в генезе патологии.

Наряду с наследственной теорией, широко обсуждается роль инфекции, в первую очередь цитомегаловирусной. Некоторые пациенты связывают дебют заболевания с перенесенным гриппом или стрептококковой ангиной.

Ряд наблюдений указывает на триггерную роль химических агентов: кварцевой и угольной пыли, растворителей, лекарственных средств (в частности, блеомицина и других цитостатиков). Доказано участие вибрационного воздействия, стресса, охлаждения и обморожения, травм в запуске иммунопатологических сдвигов при системной склеродермии.

Фоном для развития системного склероза может служить гормональная перестройка, обусловленная пубертатом, родами, абортом, климаксом. У отдельных пациентов началу заболевания предшествуют операции (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) и вакцинация. Т. о.

, на основании имеющихся данных можно сделать вывод о мультифакториальном генезе системной склеродермии, сочетающем в себе сложное взаимодействие эндо- и экзогенных факторов с наследственной предрасположенностью.

Патогенетические механизмы системной склеродермии изучены лучше этиологии.

Ключевую роль в них играют нарушения клеточного и гуморального иммунитета, приводящие к повышению числа CD4+ и В-лимфоцитов, и реакция гиперчувствительности, обусловливающая образование широкого спектра аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных, анти-Scl-70, антинейтрофильных, антиэндотелиальных, цитоплазматических, АТ к соединительной ткани и др.) и циркулирующих иммунных комплексов. Подобная иммунная активация способствует гиперактивности фибробластов и повреждению сосудистого эндотелия. Специфика заболевания определяется генерализованным склерозом органов и тканей (кожи, костно-суставной и мышечной системы, ЖКТ, сердца, легких, почек) и развитием облитерирующей микроангиопатии. Рассмотренный механизм позволяет отнести системную склеродермию к аутоиммунным заболеваниям.

На сегодняшний день термином «склеродермия» обозначается группа заболеваний со сходными патогенетическими механизмами, протекающих с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани.

С позиций международной клинической классификации выделяют следующие формы склеродермических болезней: системная склеродермия, очаговая склеродермия, отечная склеродермия (склередема Бушке), эозинофильный фасциит, индуцированная склеродермия, мультифокальный фиброз, псевдосклеродермия.

Системная склеродермия (диффузная или генерализованная склеродермия, прогрессирующий системный склероз) может протекать в нескольких клинических формах:

  • Пресклеродермия не имеет дерматологических проявлений и сопровождается только феноменом Рейно.
  • Для диффузной склеродермии патогномонично стремительное развитие, поражение кожи, сосудов, мышечно-суставного аппарата и внутренних органов в течение первого года заболевания.
  • Лимитированная форма протекает с медленно развивающимися фиброзными изменениями, преимущественным поражением кожных покровов и поздним вовлечением внутренних органов.
  • При склеродермии без склеродермы отмечаются только висцеральные и сосудистые синдромы без типичных кожных проявлений.
  • Перекрестная форма может проявляться сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, полимиозитом, СКВ, РА, васкулитами.

Системная склеродермия может протекать в хронической, подострой и острой форме. При хроническом течении на протяжении многих лет единственным указанием на заболевание служит синдром Рейно; другие типичные поражения развиваются постепенно и длительно.

При подостром варианте системной склеродермии преобладает кожно-суставной (склеродермия, полиартрит, полимиозит) и висцеральный синдром (сердечно-легочный) при незначительных вазомоторных нарушениях. Острая форма патологии отличается стремительным (в течение 12 мес.

) формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений.

Различают три степени активности системной склеродермии: I – минимальную, типичную для хронического варианта; II – умеренную, обычно встречающуюся при подостром процессе; III – максимальную, сопровождающую течение острой и иногда подострой форм.

Клиническая специфика системной склеродермии заключается в полиморфности и полисиндромности проявлений.

Варианты развития болезни могут варьировать от маловыраженных форм с относительно благоприятным прогнозом до быстропрогрессирующих диффузных поражений с ранним фатальным исходом.

В дебюте системной склеродермии, еще до появления специфических поражений, отмечается потеря веса, слабость, субфебрилитет.

Наиболее ранним признаком заболевания служит синдром Рейно, характерный для 99% пациентов и протекающий с преходящими пароксизмами вазоспазма. Под воздействием стресса или охлаждения пальцы рук резко бледнеют, затем кожа приобретает синевато-фиолетовую окраску.

Сосудистый спазм может сопровождаться чувством зябкости и онемения кистей. После разрешения вазоконстрикции наступает стадия реактивной гиперемии: кожа становится ярко-розовой, появляется ощущение ломоты и боли в пальцах. Феномена Рейно при склеродермии может носить системный характер, т. е.

распространяться на сосуды кожи лица, языка, почек, сердца и др. органов.

Кожный синдром присутствует у большинства больных системной склеродермией. В своей эволюции он проходит 3 фазы: воспалительного отека, уплотнения (индурации) и атрофии кожи. Начальную стадию характеризует появление плотного отека кожи рук и ног, сопровождающегося зудом.

В дальнейшем развивается склеродактилия (утолщение кожи пальцев), образуются трофические язвы, деформируются ногти. Лобные и носогубные складки сглаживаются, в результате чего лицо приобретает маскообразное выражение. Вследствие атрофии сальных и потовых желез кожа становится сухой и грубой, лишенной волосяного покрова.

Часто обнаруживаются телеангиэктазии, депигментация или гиперпигментация кожи, подкожные кальцинаты.

Мышечно-суставной синдром также часто сопутствует системной склеродермии. Типичны отечность и скованность суставов, артралгии – данный симптомокомплекс носит название склеродермического полиартрита.

Вследствие уплотнения кожи формируются сгибательные контрактуры суставов, развиваются теносиновиты. Возможен остеолиз ногтевых фаланг, приводящий к укорочению пальцев.

Поражение мышц при системной склеродермии протекает по типу полимиозита или невоспалительной миопатии.

Висцеральные поражения могут затрагивать ЖКТ (90% случаев), легкие (70%), сердце (10%), почки (5%). Со стороны органов пищеварения отмечается дисфагия, изжога, тошнота и рвота.

Развивается рефлюкс-эзофагит, усугубляющийся образованием язв и стриктур пищевода. На этом фоне у больных системной склеродермией повышен риск формирования пищевода Барретта и аденокарциномы.

При поражении тонкого кишечника возникает диарея, метеоризм, похудание; при вовлечении толстого кишечника – запоры и кишечная непроходимость.

Поражение легких при системной склеродермии может выражаться в виде пневмофиброза и легочной гипертензии. Оба синдрома проявляются непродуктивным кашлем, прогрессирующей экспираторной одышкой и дыхательной недостаточностью.

Поражение легких служит ведущей причиной летальных исходов у больных системной склеродермией, поэтому расценивается как прогностически неблагоприятный фактор.

При вовлечении сердца могут развиваться аритмии, перикардит (адгезивный или экссудативный), эндокардит, сердечная недостаточность.

Почечный синдром при системной склеродермии чаще протекает в форме латентной нефропатии с умеренными функциональными нарушениями.

Однако у ряда больных в первое пятилетие от дебюта заболевания развивается грозное, потенциально летальное осложнение – острая склеродермическая почка, которая протекает с гиперренинемией, злокачественной артериальной гипертензией, тромбоцитопенией и гемолитической анемией, стремительно нарастающей почечной недостаточность. В числе прочих синдромальных проявлений системной склеродермии встречаются полиневропатия, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, первичный билиарный цирроз печени и др.

Американской коллегией ревматологов разработаны критерии, на основании которых может быть выставлен диагноз системной склеродермии. Среди них выделяют большой критерий (проксимальная склеродермия – уплотнение кожи кистей рук, лица и туловища) и малые (склеродактилия, дигитальные рубчики, двусторонний пневмофиброз).

При выявлении двух малых или одного большого признака клинический диагноз можно считать подтвержденным.

Дифференциально-диагностические мероприятия проводятся как внутри группы склеродермических болезней, так и среди других системных заболеваний: синдрома Шегрена, полимиозита, дерматомиозита, облитерирующего тромбангиита и мн. др.

Общеклинические анализы малоинформативны, а выявляемые в них изменения – неспецифичны. Со стороны крови отмечается гипохромная анемия, лейкоцитопения или лейкоцитоз, умеренное увеличение СОЭ. В общем анализе мочи может выявляться протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия.

Биохимические показатели указывают на признаки воспаления (повышение уровня серомукоида и фибриногена, СРБ, РФ). Наибольшее значение имеют результаты иммунологического обследования.

При системной склеродермии в крови обнаруживаются склеродермические аутоантитела-маркеры: АТ к Scl-70 и антицентромерные АТ.

Среди инструментальных методик для ранней диагностики системной склеродермии наибольшую ценность представляет капилляроскопия ногтевого ложа, позволяющая выявить начальные признаки болезни. Для оценки состояния костной системы проводится рентгенография кистей. С целью выявления интерстициального пневмофиброза целесообразно выполнение рентгенографии и КТ легких.

Для исследования ЖКТ назначают рентгенографию пищевода, рентгенографию пассажа бария по кишечнику. Электрокардиография и ЭхоКГ необходимы для выявления кардиогенных поражений и легочной гипертензии. Электромиография позволяет подтвердить миопатические изменения.

Для гистологической верификации системной склеродермии проводится биопсия кожи, мышц, почек, легких, перикарда.

Лицам, страдающим системной склеродермией, следует избегать стрессовых факторов, вибрации, переохлаждения, инсоляции, контакта с бытовыми и производственными химическими агентами, отказаться от курения и употребления кофеина, приема сосудосуживающих средств. Фармакотерапия, ее дозировки и длительность зависят от клинической формы, активности и скорости прогрессирования заболевания, тяжести висцеральных поражений.

Патогенетическая терапия системной склеродермии проводится с использованием сосудистых, антифиброзных и иммуносупрессивных препаратов.

Для предупреждения эпизодов сосудистого спазма и профилактики ишемических осложнений назначаются вазодилататоры (нифедипин, верапамил, дилтиазем, циннаризин и др.), антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, пентоксифиллин) и антикоагулянты (гепарин, варфарин).

С целью подавления развития системного фиброза используется D-пеницилламин. Противовоспалительная терапия при системной склеродермии включает прием НПВП (ибупрофен, диклофенак, нимесулид) и глюкокортикоидов.

Препараты данной группы помогают уменьшить признаки воспаления (миозита, артрита, тендосиновита) и иммунологическую активность. Для замедления прогрессирования системного фиброза может применяться метотрексат, циклоспорин, пульс-терапия циклофосфаном.

Симптоматическая терапия при системной склеродермии направлена на уменьшение расстройств пищеварения, сердечной недостаточности, легочной гипертензии. При развитии склеродермического почечного криза назначается каптоприл, эналаприл; в некоторых случаях может потребоваться проведение гемодиализа. Хирургическое лечение – грудная симпатэктомия – показано при осложненной форме синдрома Рейно.

Прогноз при системной склеродермии в целом неблагоприятный. Самая низкая пятилетняя выживаемость (30-70%) ассоциируется с диффузной формой. Предикторами неблагополучного прогноза выступают легочный и почечный синдромы, дебют болезни у пациентов старше 45 лет.

Лимитированная форма и хроническое течение болезни имеют более благоприятный прогноз и лучшую выживаемость, при них возможно планирование беременности и благополучное родоразрешение.

Пациенты с системной склеродермией подлежат диспансерному учету и наблюдению каждые 3–6 месяцев.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/systemic-scleroderma

Склеродермия: что это такое и как лечить ее?

Склеродермия: что это такое, как лечить, симптомы системной склеродермии

Название болезни происходит от двух латинских слов: «склерос»— твердый и «дерма» — кожа. Известна она со времен Древней Греции, еще мыслитель и философ Гиппократ трактовал ее как сильное утолщение кожи.

Термин «склеродермия» появился в медицинской науке в 1836 году, а в 1945 году был выявлен ее системный характер (вовлечение в процесс всего организма) и появилось еще одно название болезни — прогрессирующий системный склероз (Р. Гетц).

Склеродермия: фото пятен, которые служат одним из первых признаков заболевания

По каким причинам возникает склеродермия и что это за болезнь, ученые изучают до сих пор. Известно, что в ее основе лежит избыточное образование коллагена в кожных покровах и оболочках внутренних органов, а вот причины заболевания остаются невыясненными.

Подвержены этой болезни люди разных возрастов (но больше всего заболевших среди 30-50 летних пациентов), всех народов и любых социальных групп. Однако, чаще всего склеродермия поражает афроамериканцев, светлокожие народности болеют реже.

Данные медицинской статистики говорят о том, что недуг диагностируется в соотношении: 12 человек на миллион населения в год. Женщины страдают склеродермией чаще мужчин в 7-9 раз.

Развивается заболевание непредсказуемо — иногда медленно, ограничиваясь лишь кожными патологиями, иногда молниеносно, с прогрессирующими нарушениями в работе внутренних органов и серьезными осложнениями для жизни и здоровья пациентов. От скорости развития патологических изменений зависит прогноз и течение склеродермии.

Код по МКБ-10

Медицина относит заболевание к различным группам:

  • с системными поражениями соединительной ткани (код — М30-М34);
  • с локализованными (ограниченными) склеротическими проявлениями (код — 0).

Отдельно классифицируется склеродермия у детей, а именно у новорожденных — P83.8.

Для младенцев появление такого заболевания чревато замедлением роста, низкими показателями веса, падением иммунитета и отставанием в развитии.

Врачи, которые сталкиваются с проявлениями склеродермии, подчеркивают, что болезнь развивается по трем основным направлениям:

  • разрастание соединительных волокон в стенках сосудов;
  • отложение коллагена в тканях внутренних органов;
  • изменение иммунных реакций в организме.

Какой из этих процессов является ведущим учеными еще не ясно.

Механизм развития склеродермии заключается в нарушении работы эндотелиальных клеток, что ведет к возникновению воспалительных реакций в сосудах и их разрушению. Иммунные реакции при этом недуге замедляются, защита организма слабеет и поэтому фиброзные изменения в коже и тканях прогрессируют.

Виды

  1. Диффузная или системная склеродермия. Характеризуется повышенной плотностью кожных покровов на теле, конечностях и лице, одновременно поражаются пищеварительный тракт, легкие, сердце, железы внутренней секреции, костная и мышечная системы, почки.

    Бывает, что системная склеродермия не сопровождается дерматологическими проблемами (при пресклеродермии, склеродермии без склеродермы) или изменения развиваются медленно (при лимитированной форме), также возможна перекрестная склеродермия, сочетающаяся с васкулитами или дерматомиозитами.

  2. Локализованная склеродермия. Выражается в изменении кожи на локтях, коленях, шеи и лице. Отличается очаговая склеродермия от системной тем, что внутренние органы человека не поражаются, патология затрагивает только поверхностные слои кожи. Самой распространенной формой склеродермии такого типа является — бляшечная.

    В таких случаях болезнь протекает с образованием единичных или множественных уплотненных участков размером от 1 до 15 см.

    Известны и другие виды локализованной склеродермии: линейная (образование длинных полос, по типу «удара саблей» или ленты), болезнь белых пятен, которая характеризуется образованием каплевидных или похожих на лишай уплотнений, встречаются и редкие формы очаговой склеродермии: идиопатическая атрофотодермия, гемиотрофия лица.

Причины

Происхождение болезни до конца не выявлено, но существует ряд факторов, которые могут прослужить толчком к развитию болезни:

  1. Аутоиммунные нарушения и болезни в организме, когда он по ошибочному алгоритму начинает разрушать свои клеточные структуры.
  2. Предрасположенность к появлению опухолей на кожи.
  3. Наследственность, заложенная в геноме человека, т.е. наличие дефектной хромосомы — носителя нарушения продуцирования коллагена.
  4. Отдаленные последствия вирусных, грибковых или бактериальных инфекций.
  5. Гормональные нарушения и эндокринные болезни.
  6. Травмы, ранения.
  7. Сильное переохлаждение, обморожения.
  8. Хронические кожные болезни.
  9. Болезни обмена веществ.
  10. Воздействие радиации, ионизирующих, магнитных, ультрафиолетовых излучений.
  11. Психоэмоциональные потрясения, стрессы.

Симптомы и признаки

Клиническая картина склеродермии выражается:

  • в кальцинозе — отложении избыточного количества кальция на стенках сосудов, в мягких и твердых тканях;
  • в поражении периферических сосудов (синдроме Рейно), когда спазмированные капилляры плохо кровоснабжаются и очень чувствительны к воздействию холода;
  • изменение внешнего вида пальцев (утолщение, деформация, укорочение);
  • снижение перистальтики желудка, кишечника и желчевыводящих путей, слабость сфинктеров;
  • расширение мелких сосудов (телеангиоэктазии);
  • боли в конечностях;
  • гиперчувствительность рук к холоду;
  • образование на теле подкожных узелков, изъязвлений, участков с некрозом;
  • развитие контрактур суставов (нарушение их сгибательной-разгибательной функции и формы суставов);
  • тахикардия, аритмии, брадикардии, экстрасистолы.

При обширных поражениях почек, печени, сердечных сумок, легких заболевание становится опасно для жизни, развиваются тяжелые патологии: острые сердечная, легочная, печеночная или почечная недостаточность — от таких осложнений больные склеродермией могут умереть.

Как лечить?

Терапию заболевания проводит врач-ревматолог.

При подозрении на склеродермию назначается ряд диагностических обследований:

биохимические и общие анализы крови, тесты на аутоантитела, холестерин, билирубин, креатинин, мочевину, а также рентгенологическое и ультразвуковое исследование внутренних органов.

В соответствии с полученными результатами и степенью тяжести болезни доктор разрабатывает план лечения и дает клинические рекомендации своим пациентам.

  • важно избегать переохлаждений и резких изменений температуры воздуха, ветров, прямого воздействия солнечных лучей, контакта с бытовыми чистящими средствами.
  • нужно отказаться от курения, приема алкоголя, длительного пребывания в открытых водоемах, бассейнах, от посещений бани или сауны.
  • в питании следует избегать острых, пряных, соленых, сильно охлажденных продуктов.

Из лекарственных средств в лечении применяются сосудорасширяющие, противовоспалительные, антисекреторные препараты. А также иммунодепрессанты, ферменты и стероидные гормоны.

Физиотерапия включает: лечение лазером, электрофорез, ультразвук, озокеритовые и парафиновые аппликации, грязевые обертывания, минеральные ванны.

При обычном течении заболевания люди со склеродермией живут долго. А вот при прогрессирующем развитии болезни погибает 1 человек из 8-ми. Поэтому очень важно начать своевременное лечение и строго выполнять все врачебные рекомендации.

Лучшие статьи по теме:

Скинорен (гель, крем): цена в аптеках, отзывы, дешевые аналоги, инструкция по применению, состав

Афлодерм (крем, мазь): цена, инструкция по применению, аналоги дешевле, отзывы, состав

Альбинизм у человека: фото, код по МКБ-10, лечение

Кандидерм (крем, мазь): инструкция по применению, цена, отзывы, фото, аналоги, побочные эффекты

Источник: https://skinbolit.ru/sklerodermiya-chto-eto-takoe-i-kak-lechit-ee/

Склеродермия – что это такое, и как лечить опасную болезнь?

Склеродермия: что это такое, как лечить, симптомы системной склеродермии

Самыми тяжелыми заболеваниями считаются быстро прогрессирующие – рак, СПИД, инсульт, инфаркт, но и есть другие опасные болезни. Такие патологии, как склеродермия, развиваются медленно и безостановочно, их сложно лечить. Они постепенно разрушают организм, вызывая необратимые изменения в человеческом теле.

Склеродермия – что это за болезнь?

Рассматриваемый недуг представляет собой аутоиммунное повреждение любой соединительной ткани и кровеносных сосудов на фоне как воспаления, так и генерализованного фиброза и нарушений микроциркуляции биологических жидкостей. Можно проще объяснить термин «склеродермия», что это поражение:

  • кожи;
  • структур опорно-двигательного аппарата;
  • почек;
  • сердца;
  • органов пищеварительного тракта;
  • печени.

Склеродермия – патогенез

Для разработки действенной терапии и поиска новых медикаментов от данной патологии важно понимать механизмы ее развития. Еще с 40-х годов прошлого века изучается склеродермия, что это такое и как лечить болезнь. Причины или факторы, провоцирующие проблему, точно установить пока не удалось, но механизмы ее прогрессирования определены досконально.

Ключевая роль в патогенезе заболевания принадлежит гуморальному и клеточному иммунитету. Нарушения в их работе приводят к увеличению концентрации лимфоцитов СD4+ и В.

Происходит реакция гиперчувствительности, и образуется огромное количество аутоантител и циркулирующих защитных комплексов разных типов.

Фибробласты становятся гиперактивными и атакуют как соединительные ткани, так и сосуды организма.

Начинается избыточная выработка и накопление коллагена. Это параллельно провоцирует острые воспалительные процессы, быстро перетекающие в хроническую форму, которую затруднительно лечить. Из-за указанных особенностей в определении, что такое склеродермия, присутствует слово «аутоиммунный». Клетки защитной системы воспринимают собственные органические структуры как чужеродные и разрушают их.

Склеродермия – причины возникновения

Точные факторы, вызывающие изменения в функциях иммунитета, пока не известны.

Полученные в ходе медицинских исследований знания помогают определить только механизмы, из-за которых возникает склеродермия, что это такое, и как лечить патологию.

Существует несколько теорий происхождения описываемого заболевания и отдельные этиологические гипотезы. Склеродермия причины может иметь следующие:

  • генетическая предрасположенность;
  • цитомегаловирусная инфекция;
  • стрептококковая ангина;
  • осложнения гриппа;
  • длительное воздействие химикатов;
  • прием таких лекарств как цитостатики;
  • стрессы;
  • переохлаждения и обморожения;
  • механические травмы тела;
  • подверженность вибрации;
  • гормональная перестройка;
  • неправильная вакцинация;
  • хирургические вмешательства, включая операции в ротовой полости (удаление зуба, миндалин).

Склеродермия – симптомы

Клиническая картина болезни объединяет комплекс разных признаков, которые зависят от вида патологии. Выделяют две основные формы склеродермии:

  1. Очаговая (локализованная) – заболевание поражает отдельные органы и почти не распространяется, его проще лечить.
  2. Системная (генерализованная) – процесс, затрагивающий любые структуры, содержащие коллаген.

Очаговая склеродермия – симптомы

Этот вариант патологии чаще диагностируется у детей, редко встречается после 35-40 лет. Локализованная склеродермия делится на 2 типа, оба можно не лечить:

  1. Бляшечная или морфея. Рассматриваемая форма недуга проявляется как овальные утолщения на коже. Бляшки крупные и плотные, в центре белые, а по краям имеют пурпурную окраску. Визуально легко опознать, что это склеродермия, фото ниже наглядно отражает специфические симптомы. Заболевание иногда проходит самостоятельно, в течение 3-5 лет, на фоне нормализации функций иммунитета. В редких случаях на месте бляшек остаются пигментированные пятна.
  2. Линейная склеродермия. Представленная вариация болезни характерна для маленьких детей. На коже формируются ленточные участки с утолщенным эпидермисом, преимущественно на конечностях и лбу. Особенностью линейной формы считается одностороннее поражение тела.

Системная склеродермия – симптомы

Генерализованный тип патологии еще называется прогрессирующим склерозом тканей и сосудов. Это самая опасная склеродермия, признаки заболевания охватывают почти весь организм, их тяжело лечить. В соответствии с пораженными участками выделяют такие формы болезни:

  1. Пресклеродермия. Визуальных симптомов нет, присутствует исключительно синдром Рейно – сосудистые спазмы, сопровождающиеся ощущением холода в кончиках пальцев рук, их болью и онемением.
  2. Лимитированная склеродермия. Это преимущественное поражение кожных покровов. При таком виде патологии внутренние органы подвергаются изменениям очень медленно и спустя десятки лет.
  3. Диффузная склеродермия. Стремительно прогрессирующая форма. В течение первого года с начала заболевания параллельно повреждаются кровеносные сосуды, кожа, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы. Лечить затруднительно.
  4. Перекрестная склеродермия. Сочетание предыдущего типа болезни с полимиозитом, васкулитами, ревматизмом, дерматомиозитом и другими системными патологиями.
  5. Склеродермия без склеродермы. Возникают только внутренние и сосудистые симптомы, кожных проявлений нет.

Классические признаки патологии:

  • синдром Рейно;
  • артралгии;
  • теносиновиты;
  • деформации ногтевых фаланг;
  • миопатии;
  • полимиозиты;
  • изжога;
  • рвоты;
  • язвы и стриктуры пищевода;
  • метеоризм;
  • диарея или запоры;
  • рефлюксный эзофагит;
  • дисфагия;
  • кишечная непроходимость;
  • кашель;
  • пневмофиброз;
  • экспираторная одышка;
  • перикардит;
  • аритмия;
  • тромбоцитопения;
  • эндокардит;
  • сердечная недостаточность;
  • полиневропатии;
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • билиарный цирроз печни;
  • синдром Шегрена;
  • латентные нефропатии;
  • кожные симптомы (представлены на фото ниже).

Стадии склеродермии

Есть 2 варианта классификации болезни в зависимости от тяжести ее клинической картины. Первый помогает определить само явление «склеродермия», что это такое и как лечить. В соответствии с патогенезом патологии выделяют следующие формы:

  1. Начальная – суставные и вазоспастические симптомы. На данной стадии терапия считается максимально эффективной.
  2. Генерализованная – распространение негативных изменений и воспалений на внутренние органы, опорно-двигательный аппарат и кожу. Лечение менее действенно.
  3. Терминальная – тяжелые и необратимые поражения. Худшая степень в плане терапии и прогнозов.

Второй вариант предполагает уточненное описание симптомов, которые провоцирует склеродермия, признаки могут быть выражены:

  1. Минимально – иногда возникает только синдром Рейно, но и его удается купировать благодаря лечению.
  2. Умеренно – клиническая картина терпима, облегчается с помощью правильно подобранной терапии.
  3. Максимально – симптоматика явная и яркая, некоторые признаки невозможно устранить с помощью лечения.

Склеродермия – диагностика

Ассоциация ревматологов разработала специальные критерии для подтверждения описываемого заболевания:

  1. Большой – уплотнение кожи на лице, туловище и кистях рук.
  2. Малые – дигитальные рубчики, склеродактилия, пневмофиброз двустороннего характера.

Если присутствуют минимум 2 симптома из последних критериев или единственный большой, диагноз считается подтвержденным. Общеклинические лабораторные анализы при склеродермии предоставляют слишком мало информации.

Изменения в моче и крови неспецифичны, аналогичные явления (лейкоцитоз, умеренное увеличение СОЭ, протеинурия) свойственны множеству других патологий.

Они не помогают ни установить диагноз, ни понять, почему началась склеродермия, что это такое и как лечить болезнь.

Целесообразно выполнить иммунологическое обследование. В крови присутствуют особые маркеры – антицентромерные аутоантитела и к Scl-70. Для инструментальной и аппаратной диагностики осуществляются такие мероприятия:

  • капилляроскопия ногтевого ложа;
  • рентгенография легких и костей;
  • компьютерная томография внутренних органов;
  • электрокардиография;
  • биопсия почек, кожи, перикарда, легких, мышц;
  • электромиография;
  • УЗИ органов пищеварительной системы;
  • эхоЭКГ.

Склеродермия – лечение

Пока не существует методов, обеспечивающих полное избавление от описываемого недуга. Можно только замедлить его прогрессирование и смягчить негативные проявления, которые вызывает системная склеродермия, лечение преимущественно симптоматическое. Его эффективность зависит от стадии, формы и тяжести заболевания, готовности человека менять свой образ жизни.

Склеродермия – клинические рекомендации

Основная терапия патологии осуществляется ревматологом. В соответствии с органами, подвергшимися изменениям, могут быть привлечены и другие специалисты, знающие, чем характерна склеродермия, что это такое, и как эффективно лечить заболевание:

  • дерматологи;
  • кардиологи;
  • нефрологи;
  • гастроэнтерологи;
  • пульмонологи;
  • эндокринологи;
  • психо- и физиотерапевты.

Совместно врачи разрабатывают комплексную индивидуальную схему, включающую медикаментозное лечение и общие меры.

Системная склеродермия – клинические рекомендации:

  1. Отказ от курения и потребления кофеина.
  2. Поддержание физической активности.
  3. Контроль температуры тела (избегание холода).
  4. Бережный уход за кожей.

Из-за разнообразия симптомов системные лекарства подбираются из нескольких фармакологических групп:

  • вазодилататоры (Нифедипин, Дилтиазем);
  • антикоагулянты (Варфарин, Гепарин);
  • ингибиторы фосфодиэстаразы (Силденафил);
  • простаноиды (Илопрост);
  • антиагреганты (Пентоксифиллин, Аспирин);
  • блокаторы эндотелиновых рецепторов (Бозентан);
  • противовоспалительные средства (Нимесулид, Диклофенак);
  • антибиотики (Ципрофлоксацин, Сумамед);
  • глюкокортикоиды (Преднизолон, Метилпреднизолон);
  • иммуносупрессоры (Циклоспорин, Азатиоприн) и другие.

Дополнительные медикаменты (сердечные, почечные, легочные, пищеварительные) назначаются в зависимости от пораженных органов. Для купирования дерматологических признаков используются местные препараты. Мазь при склеродермии выбирается с кортикостероидными составляющими:

  • Синафлан;
  • Гидрокортизон;
  • Элоком-С;
  • Акридерм СК;
  • Бетадерм и аналоги.

Физиотерапия при склеродермии

Немедикаментозные способы лечения помогают купировать симптомы патологии. Определенные формы болезни, например, линейная и бляшечная склеродермия, существенно облегчаются благодаря физиотерапии. Эффективные методы воздействия:

  • ультрафонофорез;
  • вакуум-декомпрессия;
  • магнитная терапия;
  • радоновые, азотные, сероводородные ванны;
  • электрофорез
  • дециметроволновая терапия;
  • аппликации озокерита;
  • массаж;
  • лазерная терапия;
  • накладывание грязей;
  • гипербарическая оксигенация;
  • аэрокриотерапия и другие.

Склеродермия – народные методы лечения

Альтернативная медицина не одобряется ревматологами, ее использование допускается крайне редко. Местные средства еще могут помочь, если диагностирована ограниченная склеродермия, при системной форме болезни они неэффективны. Из наружных народных препаратов часто используется мазь на жировой основе. Она снимает раздражение и смягчает огрубевшую кожу, увлажняет ее.

Рецепт мази от склеродермии

Ингредиенты:

  • трава полыни – 100 г;
  • смалец – 0,5 кг.

Приготовление, применение

  1. Растопить свиной жир на паровой бане.
  2. Смешать его с хорошо измельченной полынью.
  3. Выдержать состав в духовке 6 часов при температуре до 150 градусов.
  4. Процедить средство, перелить в чистую банку.
  5. Остудить мазь в холодильнике.
  6. Наносить лекарство на пораженные зоны трижды в сутки.
  7. Продолжать лечение 3 месяца.

Специальный рацион в составе комплексной терапии патологии не разрабатывается. Питание при склеродермии должно быть частым и дробным, здоровым, полноценным и сбалансированным. Некоторые продукты в меню нужно просто ограничить или исключить:

  • жирные блюда;
  • копчености;
  • жареная еда;
  • консервы;
  • острые специи;
  • алкоголь.

Прогноз при склеродермии

Из-за отсутствия знаний о причинах развития рассмотренной болезни, лечить ее приходится на протяжении всей жизни. Заболевание склеродермия имеет условно неблагоприятный прогноз.

Это означает, что патология будет постоянно прогрессировать, а состояние человека – ухудшаться. Итогом станет утрата работоспособности или инвалидизация.

Пятилетняя выживаемость зависит от возраста больного, тяжести и формы недуга, в разных случаях она составляет 30-70%.

СРБ в крови – что это такое, о чем говорит появление С-реактивного белка?

СРБ в крови, что это такое за вещество, впервые столкнувшиеся с анализом пациенты не знают. Данное исследование назначают при установлении воспалительных процессов. Правильная оценка результатов позволяет выявить бессимптомные болезни.

О диагнозе тромбоцитопения, что это такое, важно знать каждому, потому что это заболевание может приводить к серьезным осложнениям. Избежать болезни удастся, зная основные проявления и регулярно делая анализ крови.

Когда в анализе гематокрит ниже нормы, что это значит и чем вызвано – большинству пациентов неизвестно. Данный показатель отражает работу системы кроветворения, скорость синтеза эритроцитов. Наличие отклонений – признак нарушений, среди которых анемия.

Фибриноген – что это такое, интересует пациентов, которые после проведения анализа крови заметили в результатах отклонение от нормальных значений показателя. Узнайте, опасно ли снижение или повышение уровня этого вещества, и что это может означать.

Источник: https://womanadvice.ru/sklerodermiya-chto-eto-takoe-i-kak-lechit-opasnuyu-bolezn

ПоражениеКожи
Добавить комментарий